A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma doença pulmonar crônica, progressiva e grave, caracterizada pela deposição anormal de tecido cicatricial (fibrose) no pulmão. Isso torna o órgão mais rígido, dificultando sua expansão e alterando também a troca gasosa.

O termo idiopática significa que a causa não é completamente conhecida. Sabe-se, porém, que susceptibilidade genética e exposições ambientais contribuem no desenvolvimento da doença.

A FPI é considerada uma doença rara e sua baixa visibilidade no debate público, associada à dificuldade para o diagnóstico inicial, torna a jornada dos portadores e de suas famílias desafiadora.

Os sintomas tornam-se severos, mas o início é sutil

O maior perigo da FPI é que seus sintomas iniciais podem ser facilmente confundidos com outras condições mais comuns, como asma, doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e insuficiência cardíaca.

Dispneia (falta de ar ou fôlego curto) é o sintoma mais comum. Inicialmente, a dificuldade para respirar pode ocorrer apenas durante esforço. Com o tempo, ela se manifesta até mesmo em repouso. A tosse é caracteristicamente seca e persistente.

Alerta: se você observa que o fôlego está ficando mais curto ou tem tosse que não melhora, é importante procurar um pneumologista. Este não é apenas o médico do pulmão; no contexto da FPI, ele é o investigador principal.

A investigação inclui avaliação clínica detalhada, tomografia de tórax de alta resolução, testes de função pulmonar e, se necessário, uma biópsia do pulmão. Integrando essas informações, o pneumologista conclui o diagnóstico e formula o plano de tratamento.

Quem está no grupo de risco?

Embora qualquer pessoa possa ser afetada, a FPI tem um grupo de risco bem definido. A doença atinge mais comumente:

• Homens acima dos 50 anos, com histórico de tabagismo;
• Pessoas com histórico familiar de fibrose pulmonar, o que aumenta o risco de desenvolver a doença.

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Existe tratamento

É importante saber que, apesar de a FPI não ter cura, o cenário de tratamento mudou radicalmente nos últimos anos. Atualmente, existem medicamentos antifibróticos que comprovadamente retardam a progressão da doença e diminuem o declínio da função pulmonar.

Em outras palavras, eles não revertem a cicatrização já existente, mas ajudam a desacelerar a doença, oferecendo melhor qualidade de vida e ampliando a sobrevida dos pacientes. O maior benefício é observado quando a doença é diagnosticada e tratada precocemente.

Dado o caráter progressivo e a gravidade da FPI, o ponto-chave para impactar positivamente a vida dos portadores é o diagnóstico precoce. Por isso, preste atenção à sua respiração. Não normalize o fôlego curto.

Lembre-se: a vida está no ar!

*Fernanda Aguiar é pneumologista com foco de atuação em fibrose pulmonar e membro da diretoria da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia (SBPT).

Esse conteúdo é fruto de uma parceria exclusiva entre VEJA SAÚDE e Muitos Somos Raros, a maior plataforma brasileira independente dedicada às doenças raras e a maior comunidade de pacientes e famílias raras do país